Skip to content

Choroba Schindlera: zmiana molekularna w genie alfa-N-acetylogalaktozaminidazy, która powoduje dziecięcej dystrofię neuroaksalną.

20 godzin ago

190 words

Choroba Schindlera jest niedawno rozpoznaną dziecięcą dystrofią neuroakularną wynikającą z niedostatecznej aktywności hydrolazy lizosomalnej, alfa-N-acetylogalctozaminidazy (alfa-GalNAc). Niedawna izolacja i ekspresja pełnej długości cDNA kodującego alfa-GalNAc ułatwiła identyfikację uszkodzeń molekularnych u dotkniętych braci z rodziny D, pierwszych przypadków opisanych tą autosomalną chorobą recesywną. Analiza hybrydyzacji Southern i Northern DNA i RNA z dotkniętych homozygotami wykazała rażąco…

Obniżająca się wrażliwość na interleukinę 3 mysich wielopotencjalnych progenitorów hemopoetycznych podczas ich rozwoju. Zastosowanie do systemu hodowli, który sprzyja tworzeniu kolonii komórek blastycznych.

20 godzin ago

227 words

Gdy komórki śledziony myszy traktowanych 5-fluorouracylem (5-FU) hodowano w obecności interleukiny 3 (IL-3), większość kolonii ujawniła tworzenie kolonii zależnej od stężenia IL-3 z wyjątkiem kolonii komórek tucznych i kolonii komórek blastycznych. Podczas gdy większość kolonii była mniejsza w niższych stężeniach IL-3, wielkość kolonii komórek blastycznych była podobna między wysokimi i niskimi grupami IL-3. Dane te…

Dystrybucja objętości płynu pozanaczyniowego w izolowanych perfundowanych płucach mierzona H215O.

20 godzin ago

247 words

Rozkłady na jednostkę objętości wody pozanaczyniowej (EVLW), objętości krwi i przepływu krwi mierzono w izolowanych perfundowanych pionowych płucach psa. Technika ustalania stanu ustalonego została wykorzystana przy użyciu izotopów tlenu-15, węgla-11 i azotu-13 oraz zliczania zewnętrznego scyntylacji promieniowania anihilacyjnego 511-KeV wspólnego dla wszystkich trzech radionuklidów. EVLW, a objętość i przepływ krwi wzrastały od wierzchołka do podstawy…

Zmiany czynności rozkurczowej lewej komory u przytomnych psów z niewydolnością serca wywołaną przez stymulację.

20 godzin ago

256 words

Badaliśmy u przytomnych psów (a) skutki niewydolności serca wywołane przez przewlekłą, szybką stymulację komorową w zakresie rozwoju dysfunkcji rozkurczowej lewej komory (LV) versus dysfunkcję skurczową oraz (b) czy zmiany były zależne od obciążenia lub wtórne wobec zmian w strukturze . Skurczowe i rozkurczowe zaburzenia czynności lewej komory były widoczne w ciągu 24 godzin od rozpoczęcia…

Selektywna wada ekspresji genu laktoferyny w szpiku kostnym w niedoborze granulocytów obojętnochłonnych.

20 godzin ago

223 words

Niedobór granulek specyficzny dla neutrofili (SGD) jest wrodzonym zaburzeniem związanym z upośledzoną odpowiedzią zapalną i niedoborem kilku białek granulek. Podstawowe nieprawidłowości powodujące braki są nieznane. Przebadaliśmy transkrypcję mRNA i syntezę białek dwóch granulowanych białek granulocytów obojętnochłonnych, laktoferyny i mieloperoksydazy w SGD. Metabolicznie znakowane komórki szpiku z SGD wytwarzały normalne ilości mieloperoksydazy, ale nie było wykrywalnej…