Skip to content

Genetyczne dowody na obecność wspólnego enzymu katalizującego drugi etap degradacji proliny i hydroksyproliny.

2 miesiące ago

185 words

Początkowy etap szlaków degradacji proliny i hydroksyproliny jest katalizowany przez oksydazę proliny i oksydazę hydroksyprolinową, otrzymując odpowiednio 1-pirolin-5-karboksylan delta i 1-pirolin-3-hydroksy-5-karboksylan delta. Drugim etapem jest utlenianie delta 1-pirolino-5-karboksylanu do glutaminianu i delta 1-pirolino-3-hydroksy-5-karboksylanu do gamma-hydroksy-glutaminianu. Aby określić, czy ten drugi etap degradacji proliny i hydroksyproliny jest katalizowany przez wspólny lub oddzielny enzym (enzymy), opracowaliśmy test radioizotopowy dla aktywności dehydrogenazy delta 1-pirolino-3-hydroksy-5-karboksylanowej. Następnie porównaliśmy aktywność dehydrogenazy delta1-pirolino-3-hydroksy-5-karboksylanowej z dehydrogenazą delta 1-pirolino-5-karboksylanową w fibroblastach i leukocytach z pacjentów z hiperprolinią typu II, heterozygotami i kontrolami. Stwierdziliśmy, że komórki z pacjentów z hiperprolinią typu II wykazywały niedobór obu aktywności dehydrogenaz. Co więcej, te aktywności były silnie skorelowane w zakresie znajdowanym w normalnych, heterozygotach i pacjentach. Na podstawie tych danych wyciągamy wniosek, że wspólna dehydrogenaza delta 1-pirolino-5-karboksylanowa katalizuje utlenianie zarówno 1-pirolino-5-karboksylanu delta, jak i delta 1-pirolino-3-hydroksy-5-karboksylanu, i że ta aktywność jest niedostateczna. w hiperprolinemii typu II.
[hasła pokrewne: lordoza zniesiona, ekowod namysłów, mimoza stalowa wola ]

0 thoughts on “Genetyczne dowody na obecność wspólnego enzymu katalizującego drugi etap degradacji proliny i hydroksyproliny.”